摘要
背景:
国际脊柱侧凸矫形与康复治疗科学学会(SOSORT)于2005年制定了第一个指南,并于2011年更新了该指南。最近发表的关于特发性脊柱侧凸保守治疗方法(支具和训练)效果的高质量临床试验促使我们更新了最新的指南版本。目的是使指南与新的科学证据相一致,以确保更快地将知识转移到特发性脊柱侧凸保守治疗(CTIS)的临床实践中。
方法:
在CTIS领域工作的医生、研究人员和相关健康从业者参与2016年指南的制定。多个文献回顾了CTIS的证据(评估、矫形支具、物理治疗、物理治疗性脊柱侧凸专项训练(PSSE)和其他CTIS)。文件、建议和实际方法流程图是使用德尔菲程序编制的,并于2016年5月,在加拿大班夫举行的第一次SOSORT/IRSSD联合会议期间得到了完善。
结果:
2016年新指南的内容包括:特发性脊柱侧凸的背景,用临床流程图描述不同人群的CTIS方法,以及关于评估、矫形支具、PSSE和其他CTIS的文献综述和建议。本指南共包括68项建议,分为以下主题:支具(n=25)、预防生长期脊柱侧凸进展的PSSE(n=12)、支具治疗和手术治疗期间的PSSE(n=6)、其他保守治疗(n=2)、呼吸功能和运动(n=3)、一般体育活动(n=6);评估(n=14)。根据商定的证据强度和等级评定量表,有2项关于支具的建议和1项关于PSSE的建议达到了“I”级和“II”级。根据I级证据,有3项建议达到A级建议的强度(2项用于支具,1项用于评估);39项建议达到B级建议的强度(20项用于支具,13项用于PSSE,6项用于评估)。每种治疗的每一级证据的论文数量见表8。
结论:
2016年SOSORT指南是根据CTIS的现有证据制定的。在过去的几年里,5年来,高质量的证据开始出现,特别是在支具(一个大型多中心试验)和PSSE(三个单中心随机对照试验)的疗效方面。提出了若干A级建议。尽管高质量的证据越来越多,但研究方案的异质性限制了建议的普遍性。正如SOSORT和脊柱侧凸研究学会(SRS)非手术治疗委员会所承认的那样,有必要对保守治疗效果的研究方法进行标准化。.
关键词:
特发性脊柱侧凸,治疗,指南
前提
授权:
这是由国际脊柱侧凸矫形与康复治疗科学学会(SOSORT)推广的指南的第三版。2005年在米兰制定了第一条指南,2006年发表在《脊柱侧凸和脊柱畸形杂志》,随后在2012年更新了指南。根据近5年来脊柱侧凸保守治疗的新证据,我们再次对其进行了修正。SOSORT委员会的目标是使指南与新的科学证据相一致,并提供最新的建议,以确保更快地将知识运用到特发性脊柱侧凸保守治疗(CTIS)的临床实践中。为了深入更新每个章节,决定将指南的下一次更新分为不同的章节,下一次更新将在2019年进行关于特发性脊柱侧凸的一般信息章节的更新,然后2年后(2021年)将发布支具章节并更新当前知识。训练章节将在2年后的2023年进行,评估将在2025年更新。
委员会:
该委员会向所有决定坚持该项目的SOSORT成员开放,现在由SOSORT咨询委员会成员、SOSORT前任主席Stefano Negrini领导的SOSORT成员小组组成,并由SOSORT科学委员会成员Angelo Gabriele Aulisa协助。
内容:
2016年SOSORT指南关于“生长期特发性脊柱侧凸的矫形和康复治疗”的文件内容包括:
1. 方法
2. 特发性脊柱侧凸的背景
3. 不同患者特发性脊柱侧凸保守治疗的方法及实用流程图
4. 文献回顾和建议的评估,支具,物理治疗,物理治疗脊柱侧凸专项训练(PSSE)和其他保守治疗
范围、目的和应用:
这些指南的目的是对生长期脊柱侧凸的保守治疗提出循证的最新回顾和临床建议。在使用德尔菲方法的多个结构化调查中讨论了对日常临床实践很重要的多个灰色区域,这些灰色区域不可能提供基于证据的建议(附加文件1)。
该指南适用于所有生长期特发性脊柱侧凸患者。他们评估的主要临床问题包括:
如何评估患者?
应该提供哪种保守治疗?如何提供?
应如何和何时应用支具?
应该如何和何时使用训练?
准则的制定:
参与脊柱侧凸保守治疗的各类专业人员包括:专科医师(骨科、物理和康复医学、精神病学)和相关的卫生专业人员(矫形师、物理治疗师、整脊师)。
这些指南是由脊柱侧凸矫形与康复治疗学会(SOSORT)制定的,其重点是脊柱侧凸的保守治疗方法。另外两个致力于脊柱畸形研究和治疗的国际科学协会,主要侧重于外科治疗(脊柱侧凸研究协会SRS)或普通研究(国际脊柱畸形研究协会IRSSD)。SRS和IRSSD没有参与指南的制定,尽管这些协会的一些成员也是SOSORT的成员。此外,在SOSORT/IRSSD联席会议期间达成了最终共识。
患者通过美国国家脊柱侧凸基金会(代表25000名脊柱侧凸患者)参与了指南的制定。
指南的目标用户:
这些指导方针针对参与保守治疗脊柱侧凸的专业人员及其患者。
适用性:
这些指南将发表在开放获取期刊《脊柱侧凸和脊柱疾患》上(http://www.scolio-sisjournal.com). 开放获取将确保全球利益相关者社区的可见性和可访问性,包括对脊柱侧凸保守治疗感兴趣的研究人员和从业者以及患者。来自世界各地的专业人士参与的共识进程应提供一份客观的文件,供各种感兴趣的组织和第三方付款人审查,以深入了解治疗模式。与此同时,最终应考虑采用单一国家的适应办法。准则本身应作为这些国家文件的基础。
特发性脊柱侧凸的一般信息
定义:
脊柱侧凸是由脊柱、胸部和躯干的形状和位置的变化组成的一组异质性疾病的总称。
希波克拉底谈到“脊柱脱位”,收集了所有的脊椎偏差。
Galen定义了第一个“脊柱侧凸”(skolios,意思是弯曲或弯曲),意思是脊柱侧弯异常。“结构性脊柱侧凸”或仅仅是脊柱侧凸,必须与“功能性脊柱侧凸”区别开来,后者是一种继发于已知脊柱外原因(如下肢缩短或椎旁肌张力不对称)的脊柱弯曲。通常在根本原因消除后(如卧位)部分减少或完全消退。功能性脊柱侧凸不是本文的主题。
特发性脊柱侧凸这一术语是由Kleinberg提出的,它适用于所有无法找到导致畸形原因的特定疾病的患者;事实上,它发生在明显健康的儿童身上,并且在任何快速生长期都可以在多种因素的作用下进展。
根据定义,特发性脊柱侧凸的来源不明,可能是由于几个原因。病因上,特发性脊柱侧凸引起的脊柱畸形可定义为具有多因素病因的综合征的标志。一般大多数情况,脊柱侧凸表现为一个孤立的畸形,但进一步研究可能会发现其他重要的亚临床症状。特发性脊柱侧凸被描述为脊柱扭转畸形,多个扭转区域由一个连接区连接,每个区域包括不同数量的形态上的脊柱前凸、椎体平移、和旋转到同一侧。尽管如此,从中央脊柱侧弯区(顶点)的中矢状面看,与继发性脊柱前相对过度生长有关的形态前凸(平背)几乎是不变的,在侧位片(患者的中矢状面)上观察脊柱时,脊柱的几何结构变化很大,躯干畸形和背部不对称与脊柱畸形相关,但在某些情况下可能存在显著差异。
冠状面的曲度(正位的AP放射线照片)受到“上端椎”和“下端椎”的限制,两者都作为测量Cobb角的参考水平。
脊柱侧凸研究学会(SRS)建议,当Cobb角为10°或更大时,并且可以识别轴向旋转,可以确认诊断。最大轴向旋转在顶椎测量。然而,Cobb角小于10°时仍可以看到结构性脊柱侧凸,并有可能进展。进展性脊柱侧凸多见于青春期生长突增期的女孩,称为进行性特发性脊柱侧凸。如果不及时治疗,可能导致严重的躯干畸形,限制了胸部的运动能力、功能生物力学、运动能力、身体素质和工作能力,所有这些因素都与生活质量的损害有关。
流行病学:
在大约20%的病例中,脊柱侧凸继发于另一个病理过程。其余80%为特发性脊柱侧凸。青少年特发性脊柱侧凸(AIS)Cobb角大于10°发生在普通人群中,患病率从0.93%到12%:2%到3%是文献中最常发现的值,有人认为发病率随纬度变化而变化。
这些确诊病例中约10%需要保守治疗,约0.1-0.3%需要手术矫正畸形。AIS的进展更常见于女性。当Cobb角为10到20°时,受影响的女孩与男孩的比例相似(1.3:1),Cobb角20°到30°之间的增加到5.4:1,Cobb角30°以上的增加到7:1。如果生长完成时的脊柱侧凸角度超过“临界阈值”(大多数作者假设它在30°和50°之间),则成人生活中出现健康问题、生活质量下降、美容畸形和可见残疾、疼痛和渐进性功能限制的风险更高。
病因学:
脊柱侧凸的病因尚未明了。脊柱侧凸的原因有可能存在于先天性或后天性脊柱结构紊乱。这类畸形患者通常伴有脑干结构不对称、感觉和平衡障碍、血小板和胶原功能紊乱等并存的异常。遗传因素在脊柱轴性疾病发展中的作用也被强调,并被脊柱侧凸的家族化趋势所证实,研究人员认为这是雌激素受体结构和功能的遗传性疾病。许多作者指出,脊柱侧凸的原因是全身性疾病,其中包括粘多糖和脂蛋白综合征。20世纪90年代,一组研究人员在Dubousset的指导下提出,脊柱侧凸的发生是由于褪黑素合成障碍所造成的。他们通过松果体切除术使鸡的脊柱发生弯曲,后来改善了褪黑素缺乏症,发现动物脊柱侧凸的发病率降低了。Machida报道,患有快速进行性特发性脊柱侧凸的女孩其血清褪黑素水平较低。他的发现受到了其他作者的质疑,他们发现脊柱侧弯女孩和健康对照组的褪黑激素水平没有差异。目前,褪黑素在脊柱侧发病机制中的作用有限。褪黑素在脊柱侧凸病因中的可能作用也与不同地理纬度的初潮年龄中进行了讨论。根据最近的研究,钙调素可能会干扰体内褪黑素的水平。Kindsfater等人评估了钙调素水平,以确定弯弧进展的风险。基于这一假设,褪黑素在脊柱侧凸的自发诱导中起次要作用,它是与钙调素相互作用的结果,钙调素是一种具有钙离子受体的蛋白质,因此能够影响骨骼肌的收缩能力;它也存在于血小板中(在12个月内脊柱侧弯进展率超过10°的患者中,血小板中的水平更高)
其他作者评估了IL-6和MMPs基因变异与脊柱侧凸相关的可能性,并认为MMP-3和IL-6启动子多态性是脊柱侧凸遗传易感性的重要因素。最近研究发现,BNC2表达增加与AIS的病因有关。总之,脊柱侧凸的病因尚未完全阐明。基于对特发性脊柱侧凸发展的各种观点,我们可以假设一个多因素的起源。上述意见是补充性的,而不是相互排斥的。同时,他们解释了儿童和青少年脊柱发育障碍的复杂决定因素和相互关系。
自然史:
特发性脊柱侧凸(IS)有可能在儿童和青少年时期随时发生。它最常发生在生长突增期,第一个是在出生后的头几个月,一般在6到24个月之间,第二个是在5到8岁之间,这是一个生长高峰,而在青春期生长突增最为重要和迅速,一般在11到14岁之间。脊柱曲度的发展速度在青春期开始时变化最快。
根据评估第三性成熟特征的Tanner量表,这个时期对应于女孩的S2和P2阶段,男孩的T2和P2阶段。青春期的快速生长始于四肢的纵向生长加速,这会导致身体的暂时失调(长四肢和短躯干)。然后,中轴骨出现纵向生长。这是一个时期的最显着的进展是。在大约2/3的青春期生长突增期后,女孩经历月经初潮,这表明生长高峰已经过去,脊柱侧凸发展的风险逐渐降低。脊柱发育完全后,特发性脊柱侧凸的进展可能性要低得多。成年后,由于进行性骨畸形和脊柱塌陷,IS可能会加剧。这种现象尤其在严重度超过50°的脊柱侧凸中有报道,而当弯弧超过30°时,进展的风险开始增加;不太严重的特发性脊柱侧凸弯弧通常保持稳定。然而,到目前为止,成人脊柱侧凸的自然史还不为人所知,而且这种进展仍有可能有一些高峰期。一般来说,在成人脊柱侧凸中,具有旋转性脱位延迟风险的AIS的演变与几年内迅速转变为旋转性脱位的“新发”脊柱侧凸应区分开来。
分类:
近年来,许多不同的特发性脊柱侧凸分类已经提出,但不是所有的都适合保守治疗或目前用于研究目的以外的领域。利用标准或数字放射成像技术对脊柱畸形进行三维重建的最新进展可以使脊柱侧凸畸形在所有空间平面的分析更加深入。在本文中,我们介绍了SOSORT共识认可的分类(表3)。
按时间顺序的:
James提出脊柱侧凸应根据诊断为畸形的儿童的年龄进行分类(表3)。这种分类很重要,因为从脊柱侧弯的诊断到发育中的儿童完成生长的时间越长,发展成更严重和复杂畸形的风险就越大。今天,一般术语“早发性脊柱侧凸”有时被用来分类婴儿和青少年脊柱侧凸,但我们更喜欢詹姆斯分类,因为事实上,婴儿脊柱侧凸有不同的预后。
事实上,新生儿有先天性体位性脊柱侧凸曲线,这是一种综合征,通常由怀孕期间胎儿位置不当引起的宫内压迫引起,但它们代表了特殊情况。这种曲度不是三平面畸形,通常会自发缓解。由于髋关节活动的范围往往是不对称的,儿童更喜欢将头放在一侧,所以通常回采用锻炼和体位矫正的方法进行纠正。检查通常显示这些婴儿的脊柱曲度逐渐缓解,因此这种脊柱侧凸曲线可归类为递减性。
Cobb角:
根据Cobb法则,在站立位胸片上测量的脊柱侧凸角度是治疗特发性脊柱侧凸的决定性因素之一,它与所有治疗决定直接相关。许多不同的分类都是基于这些角度的测量,但没有一个系统有广泛的有效性。然而,在一些阈值上达成了一致意见:
脊柱侧凸10°以下,不应作脊柱侧凸诊断。Cobb角的互信度是众所周知的,并且该准则的潜在局限性是明确的。另一方面,结构性脊柱侧凸的定义需要一个简单明了的标准。
30°以上的脊柱侧凸,成年后进展的风险增加,面临健康问题的风险和生活质量的降低。
50°以上,人们一致认为,这几乎可以确定脊柱侧凸将在成年后将继续发展,并导致健康问题和生活质量下降。
根据这些阈值,并考虑到测量Cobb角的公认测量误差为5°,做出了非常重要的决定。当在射线照片上手动测量时,最常引用的Cobb角测量误差也为5°。然而,新的计算机辅助测量方法的测量误差较小,从1.22°到3.6°。在进行临床决策时,应考虑相应方法的测量误差阈值。
局部解剖:
最常用的特发性脊柱侧凸的分类是基于脊柱畸形在冠状面的解剖位置。Ponseti(基于Schulthess的研究)提出的分类法区分了四种主要类型的脊柱侧凸:胸椎、腰椎、胸腰椎和S形。这种分类是最古老的。如表3所示。它既可用于保守治疗,也可用于脊柱侧凸的术前分类。另外两种基于脊柱畸形解剖部位的特发性脊柱侧凸分类系统已被提出并用于术前规划。最广泛用于手术治疗的是Lenke分类法。然而,这一分类使用了一些客观标准,使其不适用于非手术治疗。轻度脊柱侧凸有非手术治疗、特殊训练或支具的指征,不能根据Lenke客观标准正确分类。接受非手术治疗的患者很少接受侧弯X光片检查,甚至在这种情况下,也应遵循“在侧弯X光片bending像上发现近侧胸部、主胸廓、胸腰椎或腰椎区域至少25°的残余冠状曲线作为结构曲线的定义”的标准,不适用于15°至30°范围内的脊柱侧凸。由于这些指南涉及保守治疗,上述分类在此不再讨论。此外,为了外科方面的研究,人们努力对三维进行临床评估;最近,提出了几种三维分类法,但临床实践中最有用的分类法尚未确定。
Rigo分类法:
许多临床医生和支具开发人员将治疗建立在一些普遍和个体化的标准上,而不是像Rigo-Cheneau支具和Spinecor系统那样,建立在能够指导支具安装和构造的分类上。Rigo分类已被这些指南接受(LoE VI)。它们是专门为Rigo Chenau支具设计和治疗相关而开发的。Rigo Chenau分类法的发展是为了定义有效支具设计和制造所需的具体矫正原则而制定的。分类包括放射学和临床标准。放射学标准用于区分五种基本类型的弯弧,包括(I)不平衡胸椎(或3弯弧型),(II)真双(或4弯弧型),(III)平衡胸椎和假双(不3不4),(IV)单腰弯和(V)单胸腰弯。除了放射学标准外,Rigo分类还包括根据SRS术语的弯弧模式、过渡点的平衡/不平衡以及L4-5反向倾斜。对这种分类进行了观察者内和观察者间的可靠性评估:观察者内Kappa值为0.87(接受度>0.70);观察者间Kappa值在0.61到0.81之间波动,平均值为0.71(接受度>0.70)。
生长期特发性脊柱侧凸的循证临床治疗
保守治疗的目标:
总体目标
SOSORT 2005年发表了一篇题为“为什么我们要治疗青少年特发性脊柱侧凸?对于我们的患者,我们希望获得什么和避免什么”,可以以此作为关于这个主题的具体见解的参考。在本指南中,最普遍的治疗目标见表4。
特发性脊柱侧凸保守治疗的目标可分为两组:形态学和功能性。第一个方面与美学有关,美学被SOSORT专家定义为治疗的首要目标。这两个方面都与患者的生活质量、心理健康和残疾有关(根据SOSORT专家定义为第二、第三和第四个目标)。
特发性脊柱侧凸综合保守治疗的基本目标如下:
1.在青春期停止弯弧进展(甚至可能减少)
2.预防或治疗呼吸功能障碍
3.预防或治疗脊柱疼痛综合征
4.通过姿势矫正提高美学水平
为了在青春期阻止弯弧进展(甚至可能减少)。
最近,一项多中心随机对照试验证明,尽管总体上来说,弯弧并没有明显的改善,支具依然可以有效地防止侧凸发展到做手术的程度(定义为≥50°)。此外,一项长期随机对照试验发现,PSSE改善了AIS患者骨骼成熟时的Cobb角。目前的证据表明,保守治疗脊柱侧凸可以有效阻止弯弧的进展,以及改善骨骼成熟时的弯弧。
即使根据SRS标准进行的最新研究论文表明,也有可能获得一定量的弯弧矫正,防止进一步发展也是可能的,而且通常是足够的。
为了预防或治疗呼吸功能障碍。
畸形的形态特征与对身体机能的影响密切相关。根据弯弧的程度和弯弧发生的位置,弯弧可能影响呼吸功能。呼吸系统内最显著的变化是由胸椎的弯曲引起的。
为了预防或治疗脊柱疼痛综合征。
在20至30岁的脊柱侧凸患者中,疼痛患病率在统计学上存在显著差异。在40多年的随访研究中,观察到一组未经治疗的特发性脊柱侧凸患者与对照组相比,慢性疼痛相关主诉的患病率高出3倍,严重疼痛和阵发性疼痛的发病率高出20倍以上。疼痛相关主诉的发生可能是多因素引起的。
在成人脊柱畸形患者中,与脊柱侧凸弯弧的大小相比矢状面参数对疼痛的影响最大。由于其与疼痛和残疾的关系,强烈建议评估站立位全长正位和侧位片的局部和整体对齐参数以及骨盆参数。此外,疼痛与三维滑脱、L3和L4终板倾角、腰椎前凸丢失和胸腰椎后凸显著相关。
基于弯弧类型和大小的SRS-Schwab分类与基于矢状位骨盆和脊柱参数的特定指数相关已被证明是可靠的,并与成人脊柱畸形患者的生活质量相关。这个新的分类表明,有一些特定的参数能够预测成年后疼痛和残疾的风险。目前,还没有研究证实是否有可能治疗生长过程中的矢状面改变,或者可能保守治疗在先前支具治疗的成年人中造成脊柱不平衡,或者同样的治疗是否能够防止脊柱和骨盆矢状面将来的改变。尽管存在这方面的知识差距,但专家们普遍认为,最好的治疗方法不仅要考虑到脊柱在冠状面上的矫正,还要考虑到脊柱矢状面的正常维持或恢复。
通过姿势矫正改善容貌。
生活质量受审美自我知觉和外表的显著影响。因此,视觉矫正脊柱侧凸相关的外躯干畸形是保守治疗的重要课题。治疗结果可以使用专门设计的问卷进行主观视觉评估,也可以使用表面形貌和摄影方法进行客观评估。
生长过程中保守治疗的具体目标
生长期患者保守治疗的具体目标应设定在基线水平(治疗前X光检查)。这些目标应被视为一个动态的连续性,可以根据患者临床状态的变化(畸形的变化、治疗依从性、拟定的治疗方案等)来调整。在这方面,我们可以定义以下目标:
绝对目标:这些是保守治疗的最低预期目标。如果没有别的,至少应该达到这些目标。
主要目标:这些是患者在每个特定临床情况下开始治疗的“最佳可能”目标。
次要目标:当很明显不可能达到主要目标时,这些是折衷的目标。
根据这种方法,SOSORT已经达成了一个共识(证据强度VI-建议C的强度),如表5所示。本表列出了每种临床情况可达到的主要和次要目标的最小值和最大值。所有患者在任何临床情况下的绝对目标都是避免融合手术。2007年提出了第一个类似的方案:这些目标被应用于一些研究,并被证明是有用的。因此,我们在此提出这些治疗目标,以应用于特发性脊柱侧凸保守治疗的临床研究。
循证临床实践方法:
在这里,我们提出了一个治疗强度方案(STS)(表7),它报告了所有可能的治疗方法,这些治疗方法可以从要求最少的到要求最高的(包括对患者的挑战和可能的疗效)。此外,STS是基于共识的(证据水平V-建议B的强度)。从STS开始,可以为PAS的每一个临床情况说明可能提出的最小和最大治疗方案:因此,STS中报告的最小和最大值之间的所有治疗方案都可以考虑用于特定的临床情况。表8和表9显示了每级证据的论文数量以及每种治疗的推荐强度。
PAS有一些主要特点,构成了它的优势和理由:
PAS的提出是为了解决不同临床医生在临床实践中治疗决策的差异。PAS防止可能错误的临床决定(高于最大值:过度治疗,低于最小值:治疗不足)。
它报告了一个真实的方法,因为大多数临床医生通常为一个病人选择各种各样的治疗方法;最后的决定是在与病人讨论并权衡临床情况中涉及的各种风险因素之后作出的。
事实上,PAS是根据Sibilla的“一步一步”理论开发的,该理论指出,对于每个患者,必须选择正确的治疗步骤,其中最有效的也是最苛刻的。因此,做出错误的决定意味着在特发性脊柱侧凸的保守治疗中面临两个主要错误之一:过度治疗(患者负担过重,疗效没有提高)或治疗不足(治疗很少或没有疗效)。
根据定义,循证临床实践是循证医学提供的知识、个人临床专业知识和患者偏好之间的最佳整合。因此,不同的临床医生会对同一临床问题的患者进行不同的治疗;这种差异可能是由于患者的偏好或临床医生的专业知识。因此,针对特定的临床情况提出明确的临床方法是有问题的。相反,应该考虑一系列的选择。
保守治疗
以下所有治疗方法都列在STS(表7)中,从影响最小的治疗到影响最大的治疗。关于每种方法的更多细节,可以参考脊柱侧凸矫正技术和康复学校系列以及由《脊柱侧凸和脊柱疾病杂志》发表的关于术语的共识论文。
Nothing (No):无需治疗。
观察(Ob):这是主动治疗特发性脊柱侧凸的第一步,包括定期的临床评估和特定的随访期。根据具体的临床情况,这种随访的时间从2个月、3个月、36个月到60个月不等。临床评估不需要包括放射线照片:放射线照片通常在替代临床评估期间进行。
物理治疗性脊柱侧凸专项训练(PSSE):PSSE包括所有形式的门诊物理治疗,有证据表明对某些脊柱侧凸结果有影响,并将逐步在脊柱侧凸康复学校系列中发表在脊柱侧凸和脊柱疾患期刊上。这些指南的第三部分列出了它们。治疗疗程的频率从每周2天到7天不等,这取决于技术的复杂性、动机和患者进行治疗的能力。如果病人愿意充分合作,长期门诊物理治疗通常每周进行两到四次。运动的实际形式主要取决于所选治疗方法的特点。
特殊住院康复(SIR):如果建议SIR进行修复,患者将在一个专门的医疗中心(医院部门、疗养院或类似形式的保健)度过数周(通常为3-6周),在那里他们接受强化PSSE治疗(每天几个小时)。
支具:它包括每天在指定时间段内使用的支具(矫正矫形器)。通常,它会一直穿到完全长成。主要的治疗目标是阻止脊柱侧弯的发展。SOSORT认为,使用硬性支具意味着在脱离支撑时使用练习。支具包括以下内容:
夜间硬支具(每天8-12小时)(NTRB):主要在床上佩戴。
软支具(SB):主要包括SpineCor支具,也包括其他类似设计。
部分时段硬支具(每天12-20小时)(PTRB):主要在校外和床上佩戴的硬支具。
全天硬支具(每天20-24小时)或矫形石膏(FTRB):始终佩戴(在学校、家中、床上等)。这里也包括了矫形石膏 。有些学校将矫形石膏作为第一阶段,以达到矫正的目的,然后用硬支具;矫形石膏被认为是婴儿脊柱侧凸的标准方法。最近,一种新的支架被开发出来,据称可以达到与矫形石膏相同的效果。
所有形式保守治疗的一个共同特点是需要患者和护理者积极参与
因此,教育、心理治疗、结果的系统监测、患者依从性的评估以及治疗过程中方法的验证和修改被认为是保守治疗的关键因素。为了达到最好的治疗效果,保守治疗应该由一个经验丰富的治疗团队进行,包括医生、康复治疗师、矫形器师、可能还有心理医生。支持小组和互联网论坛也是保守治疗的重要组成部分。
预后因素:
预后因素应与PAS一起使用,以便在最小和最大治疗强度之间选择合适的选项。以下因素被认为是脊柱侧凸进展风险较高的可能决定因素:阳性家族史、皮肤和关节松弛(结缔组织缺损)、生理性胸椎后凸变平(阻碍有效支撑)、躯干旋转角度超过10°和生长突增。
Bunnell报告说,10°脊柱侧凸患者青春期开始时的进展风险为20%,20°脊柱侧凸患者为60%,30°脊柱侧凸患者为90%。在身高生长高峰年龄(女孩骨龄13岁)时,上述弯弧严重性阈值类别的进展风险分别为10%、30%和60%。在青春期的最后阶段(至少是Risser II级),畸形进展的风险会大大降低,10°脊柱侧凸的风险降至2%,20°脊柱侧凸为20%,30°脊柱侧凸为30%。对于男孩,IS进展的预后似乎更为乐观。
考虑到轻度(10°–20°)脊柱侧凸弯弧的矢状面脊柱轮廓与健康对照组的侧面脊柱轮廓相似,有人提出,胸椎后凸畸形加上轴向旋转,在IS发病机制中可能是代偿性的,而不是病因。
脊柱侧凸不仅可以通过冠状面的平移和水平面的旋转影响脊柱,还可以通过改变脊柱的矢状面来影响脊柱。不同类型的脊柱侧凸表现出不同的矢状面轮廓;一个例子是胸部脊柱侧凸中平背的典型关联。尽管脊柱侧凸的病因尚不清楚,但一些作者假设具有特定矢状面脊柱轮廓的患者似乎比其他患者更容易发生脊柱侧凸。已经证明,脊柱的矢状面轮廓取决于骨盆的位置,在决定脊柱的矢状面平衡中起主要作用。
最近的文献描述了IS弯弧进展的病理机制。导致进展的因素包括重力效应、肌肉活动、引起前凸增大的反作用力、人类步态和生长引起的扭转。椎间盘可以作为一个额外的形态学因素参与IS弯弧的进展。
最近发展起来的遗传评估,有53个位点,现在可以帮助预测IS进展的风险。确定所选基因的多态性是为了便于将患者分配到进展或稳定组。不幸的是,来自一个群体的数据在涉及其他群体的复制研究中往往没有得到证实。一种被称为ScoliScore的预测基因测试也被开发出来。尽管这些初步结果很有希望,但它们的普遍性仍不确定。
最后,在最近几年中,已经提出了几种预测公式。以前的SOSORT指南是基于Lonstein和Carlson进展因子来评估特发性脊柱侧凸的风险。由于没有公式在特定研究中得到应用以验证其真实准确性,因此我们不在这些指南中应用它们。
在大量健康儿童中已经证明的广泛的标准值,以及在生长过程中骨盆和矢状面参数的公认变化可以显著影响这些结果,并且很难得出明确的结论。此外,弯弧程度影响脊柱的矢状面轮廓。因此,一些差异可能与每项研究中包括的人群的平均Cobb角有关。尽管仍有许多问题尚未解决,但矢状面参数似乎与脊柱畸形的发展有关,我们建议在治疗期间对其进行监测。
支架治疗:
青少年的疗效
实际上SRS规定了支具队列研究中需要遵循的一些方法标准。最佳纳入标准包括:规定采用支具时年龄在10岁或10岁以上,Risser 0–2,主要弯弧角度25°至40°,无事先治疗,如果为女性,则包括初潮前或月经初潮后1年以下。
支具有效性的评估应包括:
1.弯弧进展≤5°的患者百分比;成熟弯弧进展≥6°的患者百分比。
2.成熟时弯弧超过45°的患者百分比和建议/进行过手术的患者百分比。
3.超过成熟期的2年随访,以确定随后接受手术的患者百分比。
最近,与SOSOSORT和SRS协会联合组织了一份具有一致共识的声明,旨在建立一个研究框架,明确界定纳入标准、方法和结果指标,以便更好和更容易地进行未来的综合分析或比较研究。
同这些标准一起,SOSORT提出了“在日常门诊和临床研究中使用正确支具治疗特发性脊柱侧凸的标准”, 此标准包含了14个推荐规范,按照6个领域(经验/能力、行为、处方、实践、支具检查、随访)进行分组。采用了SOSORT的标准做进行的队列研究在患者和治疗管理方面可被认为是高质量的。至今,已经发布的6篇论文均具有这些特点。
支具干预的剂量,依从性和质量
在一项关于剂量效应的综述中,Dolan和其同事发现穿戴支具时间长短的几组中并未有太大差别,16-18小时(19-34%手术率)组、18-23小时(21-26%)组和夜间(17-25%);几年后,这些结果在同一研究者进行的BrAIST随机对照研究中得到了改善。客观的监测支具佩戴时间使得支具干预的剂量和效果之间的关系显现出来。1984年,Rowe的一项荟萃分析表明,23h方案明显比任何其他治疗方案更为成功,而8h方案和16h方案之间的差异并不显著;需要注意的是,作者发现了这项荟萃分析的局限性,且非常重要。Allington和Bowen报告说,在30°以下和30°至40°之间的曲线上,全日和非全日支具处方没有差异;Katz等人已经能够通过热传感器检查患者对支具的实际使用情况。logistic回归分析显示“剂量-反应”曲线,其中戴支架的时间越长,曲线进展越慢。在每天戴支架超过12小时的患者中,有82%的患者曲线没有进展,而在每天戴支架少于7小时的患者中,这一比例只有31%。因此,剂量可以被认为是解释支撑的一些结果的一个可能的主要因素:事实上,研究表明,每天断开支具支撑的时间越多,畸形塌陷的次数就越多(“协奏曲效应”)。
各项研究
使用SRS/SOSORT标准所展开的研究中,我们发现:
Janicki等人遵循了SRS的标准,在1个“意向治疗”分析中,回顾性的对比了每天22小时穿戴定制胸腰骶矫形器(TLSO)和每晚8-10小时佩戴普罗维斯矫形器(Providence orthosis)的有效性。TLSO组48例,Providence组35例。在TLSO组,只有7例(15%)没有进一步发展(≤5°),41例(85%)弧度增加了6°或者更多,其中30例弯弧超过45°。38名(79%)需要手术治疗。在Providence组,11例(31%)曲度没有进一步发展,24例(69%)弧度增加6°或更多,其中15例弯弧超过45°。21例(60%)需要手术。然而,这2组在基线上并不完全具有可比性。
Coillard等人遵循了SRS标准,对采用支具进行治疗的254名患者进行了前瞻性研究。254例患者中165例(64.9%)治疗成功(矫正>5°或稳定± 5°)。46例未成年患者(18.1%)接受治疗时需要结合手术。254名患者中有2名(0.7%)在成熟时曲线超过45°。
Negrini等人遵循了SRS和SOSORT标准,回顾性的研究了42名女性和4位男性,这些病例的治疗都遵循了其个人意愿,他们分别配备了Risser石膏,LYON和SPoRT支具(14-23小时/天,21-23小时/天,开始时7-18小时/天)。没有患者进展超过45°,也没有任何患者接受融合手术,在后面2年的随访中,85%的患者依然如此。只有2位患者(4%)情况变得更糟,均为单侧胸弯弧,起始阶段时,Cobb角为25°至30°,Risser 0。
Aulisa等人遵循了SRS和SOSORT标准,回顾了50名采用渐进式短支具(PASB)治疗胸腰椎弯曲的青少年女性。有94%的患者弧度得到了纠正,而且6%的患者弧度得到了稳定。没有患者需要手术,没有患者弧度进展超过45°。
Aulisa等人遵循了SRS和SOSORT标准,回顾了40名采用渐进式短支具(PASB)治疗腰椎弯曲的青少年女性。有82.5%的患者曲度得到了纠正,而17.5%的患者曲度得到了稳定,没有患者出现曲度增加现象。
Gammon等人遵循了SRS标准,比较了两组患者的治疗结果,这两组患者通过传统的硬性胸腰骶矫形器(TLSO:35名患者)或SpineCor软性矫形器(32名患者)进行治疗。使用更严格的结果测量(≤5°弧度进展)没有发现显著差异,因为TLSO和SpineCor的成功率分别为60%和53%。对于45°的患者,TLSO和SpineCor的成功率分别为80%和72%,无显著差异。Guo等人遵循SRS标准并研究了2组:采用SpineCor (n = 20))和采用硬性支具(n = 18)的2组。在骨骼成熟之前,在SpineCor的7名(35.0%)患者和在硬性支具组的1名(5.6%)患者出现了曲度增加>5°。
Zaborowska-Sapeta等人,包括符合SRS标准的病人,前瞻性地跟踪了79例使用色努(Cheneau)支具治疗的患者。在拆除支具1年后,他们发现25.3%的患者病情好转,22.8%的患者病情稳定,39.2%终末检查COBB的低于50°,超过50°的占12.7%;后者被认为具有手术指征。
Aulisa等人,遵循了SRS和SOSORT标准,前瞻性的研究了接受了163名接受PASB治疗,LYON支具和密尔沃基支具治疗的青少年特发性脊柱侧凸患者。88名(77.8%)患者得到了弧度矫正。18名(15.9%)病情稳定。7名(6.19%)有进展,其中4名被建议手术治疗。放弃治疗的26例患者中,在放弃治疗时(平均12.5岁),19例(70.0%)达到弧线矫正,5例(19%)稳定,3例(11%)进展。
Negrini等人,在对73名患者展开的前瞻性队列研究中,他们采用了Sforzesco支架治疗,遵循了SRS和SOSORT标准,34名(52.3%)患者病情好转;7名(9.6%)出现恶化,其中1例进展超过45°,融合后采用意向治疗分析,11例出现失败(15.1%)。
最后,Aulisa等人遵循SRS和SOSORT标准,对102名使用Lyon支具治疗的患者进行了研究,这些患者来自前瞻性数据库,结果发现:69名患者有明确的结果,17名患者放弃治疗,16名患者仍在治疗中。85.5%的患者完成了弧度矫正,13%的患者获得了弯弧稳定,只有1.5%的患者弧度进展明显。没有一个病人被推荐手术后支撑。17名放弃治疗的患者中,在放弃时(平均14.4岁),13名(77%)患者弧度得到了纠正,53(18%)名病情稳定,1例(5%)有进展。
总之,在使用支具这事情上,这些研究显示出高度的变异性。尽管在近期的研究当中,治疗结果已经变好,但硬性支具的变异性非常高。与某些类型的硬性支具相比,软支具的结果从好到坏具有很高的可变性;当使用SOSORT标准时,硬性支具获得过最优的一次结果。还必须指出,不同出版物在治疗脊柱侧凸类型方面可以发现高度变异性,因此治疗结果不同。
研究情况
最近,Weinstein等人进行了一项随机对照研究,但由于支具的疗效,试验提前停止,支具后治疗成功率为72%,而观察后为48%。作者得出结论,支具显著的降低了青少年脊柱侧凸病例中高风险曲度到手术阈值的进展。这份研究用来和由Dolan发表的一份系统回顾进行对比。系统综述仅包含了用英语编写的一些研究,是否对观察结果或TLSO进行了评估,以及样品是否与支具的适应指征相匹配(骨骼不成熟,15岁或更少,COBB角度在20°至45°之间)。包括18份研究(3份仅观察,15份支具)。尽管在手术适应症方面有一定的一致性,但手术率差距也相当大,支具后为1%-43%,观察后为13%-28%。合并后,支撑手术率为23%,而观察组为22%。根据所呈现的证据,可得出结论,在AIS(青少年特发性脊柱侧凸)方面,不能推荐某一种方法来替代另外一种方法来阻止对手术的需要。和观察比起来,支具的使用得到了“任何层面上令人不安的不一致或无结论的研究”的支持。Dolan所使用的文章纳入标准排除了对一些回顾性支具研究,因为他们将支具和训练相结合。下文总结了有关运动和支具的研究。
Weiss考虑了343例不同病因的脊柱侧凸患者(仅女性),平均角度为33.4°,41例(12%)接受过手术。青少年特发性脊柱侧凸手术率为7.3%。
Rigo考虑了在起初阶段平均角度为30°的106名患者,其中有97位随访直至脊柱停止生长,6例(5.6%)最终进行了脊柱融合。即使最坏分析,假设在随访中丢失了的所有的9位患者都展开了手术,这就使得可能进行脊柱融合的病例最多达到15例(14.1%)。
Maruyama回顾了328名女性患者,平均COBB角度为32.4°。当弧度增加超过50°时,推荐手术治疗。20名(6.1%)采用脊柱融合手术。其余患者弧度无明显增加。
2008年,Negrini针对首次评估超过30°的患者的手术率,使用支具治疗和训练治疗的研究:他们是112名患者中的28人的一个亚组,治疗开始时平均23.4 Cobb度。手术率分别为1.9%(疗效分析)和9.1%(最差病例),对照组分别为0.9%和4.5%。
数年前,Rowe展开了一项荟萃分析,比较了几个最古老的研究结果的一致性。在所有的1910病患当中,1459名接受支具治疗,322名接受电刺激治疗,129名仅展开观察。电刺激加权平均成功率为0.39,观察加权平均成功率为0.49,每天戴8小时的矫形器为0.60,每天戴16小时的矫形器为0.62,每天戴23小时的矫形器为0.93,最后一项是统计学上最有效的治疗方法。和其他相比,最有效的支具治疗系统是Milwaukee支具和其他支具,而查尔斯顿支具(Charleston brace),只在夜间佩戴,是最不成功的,但统计上优于单独观察。
有比其他支具更好的吗?
在文献中对于支具的对比非常少。Zaina等人,和SOSORT以及SRS专家展开了Dephi 共识,展示了支具的最新技术。SOSORT专家未能就如何通过支具实现最佳可能矫正达成共识;虽然强调了三点机制的重要性,但关于如何合适的在胸凸处正确放置衬垫的问题大概有2个方向的争论,50%的人士认为衬垫涵盖住顶椎部位,另有50%认为衬垫应该放置在顶椎的尾部。关于矢量力的方向,有一致的共识,85%人士认为从背外侧至腹内侧,但对于产生这种力的衬垫的形状未有定论。关于三维矫正的原理取得了高度共识(80%-85%),但是其建议方法却非常多样化。这种情况反映在世界各地所使用的不同矫正系统中。
查阅关于对比不同支具的研究,我们发现有一个RCT(随机对照实验)指出TLSO(胸腰骶矫形器)要比SpineCor更有效;一项荟萃分析支持密尔沃基(Milwaukee)支具,而查尔斯顿(Charleston)支具效果较差一些;一项系统回顾发现下列融合手术率:波士顿(Boston)支具12-17%;多种支具(Boston、Charleston、TLSO)27-41%;夜间支具(Providence 或Charleston 支具)17-25%;TLSO或者Rosenberg支具25-33%;Wilmington为19-30%。
三项回顾性研究也解决了这个问题:
1、Providence夜间矫形器要比TLSO效果好。
2、使用硬性TLSO和SpineCor取得了相同的结果。
3、使用硬性支具比SpineCor效果好。
当回顾了这些文献之后,我们发现一个由Bunnell展开的古老的研究展现出类似的结果,研究称在先期的回顾性研究中,TLSO和Milwaukee支具具有类似的效果,但是Montgomery的报告称波士顿(Boston)支具相比相比于密尔沃基(Milwaukee)支具更成功一些,无论初始曲线大小和骨骼成熟度如何。Katz将Boston支具与Charleston弯曲支具进行了比较:在阻止曲线进一步增长和避免手术方面,前者要比后者更有效。尤其对于在36°至45°之间的患者中最为显著,其中使用查尔斯顿支具治疗的患者中,83%的患者曲线进展超过5°,而使用波士顿支具治疗的患者中,这一比例为43%。
Howard等人展示了一项在170患者中进行的回顾性队列研究,这些患者均完成了支具治疗:TLSO、Charleston和Milwaukee支具治疗曲线进展超过10°的患者比例分别为14%、28%和43%,而接受手术的患者分别为18%、31%和23%。Weiss将使用Cheneau支具和 SpineCor的生存率进行了比较,将曲线进展作为时间点事件。对两组患者青春期生长突增期的治疗时间也进行了前瞻性随访。在治疗24个月时,73%使用Cheneau支具的患者和33%使用SpineCor的患者仍在使用原支具进行治疗;42个月时,相同的百分比分别为80%和8%。
Yrjonen回顾性研究了36名腰椎和胸腰段脊柱侧凸曲线小于35°的女性连续使用普罗维登斯(Providence)夜间支具:曲度增加超过5°的发生率为27%,另外36名患者,他们采用了oston支具进行了全日制治疗,他们的曲度增加率为22%。
Negrini在一项前瞻性配对对照研究中,基于SPoRT概念(对称性、患者导向性、僵硬程度、三维变化、主动性),将经典的Lyon支具与新开发的Sforzesco支具进行了比较。2组人员治疗后,所有影像学和临床参数都显著下降,除了使用Lyon支具的胸部COBB度数。从影像学上看,Sforzesco支具在矢状面轮廓、美学和患者恢复方面优于Lyon支具(12例改善,3例不变,对比于另外一组的8例和5例)。
Negrini还研究了一个前瞻性队列,与Risser cast回顾性对照组相比,该队列拒绝使用Sforzesco支具和手术治疗。随后将结果进行对比,两组结果具有可比性,仅在脊柱侧凸矫正方面存在微小差异。相反,脊柱的伸直度(矢状生理曲线的减少)在Risser cast中要高得多,而在支具中则没有临床意义。
De Mauroy对比了ART和Lyon支具。对148例脊柱侧凸患者用ART支具治疗1年后短期疗效的前瞻性病例组与100例脊柱侧凸患者用Lyon支具治疗的回顾性病例组进行比较。这项研究表明,ART支具比Lyon支具有更好的放射学结果,并且这一趋势在6个月和1年时进一步保持。
Zaina对比了2种超刚性支具的影像学结果,ART支具和Sforzesco支具,结果类似,尽管ART支具对腰椎曲线的矫正效果更好。
所有的这些研究不具备直接的可比性,因为入选标准和用来定义结果的要点有所不同。再者,在对比研究中,制作特定支具时所需要的特定的支撑能力可以发挥主要作用。在这方面,即使这不是一个很好的标准,与同一治疗小组以前使用支具治疗的历史对照组进行比较也可以提供很好的见解。今天,无法确定哪个支具比另一个好,这也是促使SOSOSORT正式出版物开发支具专题系列的原因之一,在该系列中提出了不同的概念,以便对这些治疗文书进行良好比较和更深入的了解。其实已经可以看到一些趋势了,已经出现了新的理念来替代大多数的最具侵袭性的支具,就像数年前TLSOS替代密尔沃基支具,近来的夜间弯曲支具或者SpineCor替代了TLSO,在过去几年Sforzesco支具和ART支架替代石膏模具的情况。但并不是所有的新理念都会被证明其有效性。同时,对旧观念的重新定义和加强也一直没有停止,如Cheneau、Boston或Lyon支具,当然也会有一些新的支具,如PASB、Sforzesco、ART和SpineCor支具。
综上所述,通过对所有这些针对青少年的研究,我们得到一个很明显的结论,在最终的结果中,一些超出器材本身(支具)的东西其实扮演了很重要的角色。这些因素包括剂量,支具的质量,治疗依从性,家族史,侧弯类型,甚至侧弯区域分配,还有我们将在下面简要回顾的团队方法。
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